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首兒所微創精準治療兒童顱咽管瘤

2022年03月31日09:38 來源:新華網

  顱咽管瘤是兒童常見的顱內先天性腫瘤之一,因手術全切除難度大,術后反應重,并發癥多,復發率高,生存質量差等問題,被稱為“生物學惡性”的良性腫瘤。首都兒科研究所神經外科秉承精準微創的手術理念,應用神經導航系統降低手術創傷,提高病變切除率和治愈率,并通過全面的多學科協作診療模式,為顱咽管瘤患兒提供更好的治療及更高質量的預后。

  精準定位,“大腦GPS”助力腦瘤完整切除

  今年2月,3歲的軍軍(化名)在首都兒科研究所被確診為顱咽管瘤。神經外科主任邸飛說,顱咽管瘤位于腦袋的最中心部位,腫瘤阻塞了腦脊液的正常循環,引起了嚴重的梗阻性腦積水,導致孩子的病情急劇加重,需要盡快手術治療。

  按照治療計劃,軍軍首先完成第一步治療——進行腦室-腹腔分流手術,解決了腦積水的問題。一周后,在麻醉科的支持下,邸飛應用神經導航系統為軍軍進行顱咽管瘤的切除手術。5小時后,5cm×3cm的腫瘤被完整切除。術后,為了評估并調節術后的激素水平及糾正一過性的電解質紊亂,神經外科和小兒內分泌科、小兒重癥醫學科的醫生多次會診,幫助軍軍平穩渡過了圍手術期的恢復階段。目前,軍軍恢復得比較理想,激素水平及電解質、視力均正常,很快就可以出院了。

  綜合管理,多學科協作診療破解顱咽管瘤治療難題

  顱咽管瘤是人類胚胎時期的顱咽管沒有完全閉合或退化,后天發生變異而發展成的一種先天性顱內腫瘤,占顱內腫瘤的4.7%-6.5%,其中約60%發生于兒童,占兒童顱內腫瘤的10%-15%。顱咽管瘤主要發生于鞍區,因腫瘤壓迫視神經、垂體、下丘腦等重要結構,可引起上述結構破壞的臨床表現,主要表現為:顱高壓癥狀、內分泌功能低下癥狀、視覺損害。患兒常因頭痛、惡心嘔吐就診于神經內科,或因身材矮小、多飲多尿等內分泌癥狀就診于內分泌科,還有部分患兒因視覺改變,如近視、失明等就診于眼科,從而發現顱內腫瘤。顱咽管瘤在病理上屬于良性腫瘤,但由于其起源復雜,位置深在,常與下丘腦、視神經、垂體柄、頸內動脈等顱內重要解剖結構粘連緊密,因此還有很多至今難以解決的問題。

  2021年,首兒所神經外科提出兒童顱內腫瘤精準微創的手術理念和治療目標,將神經導航系統應用于所有兒童顱內腫瘤手術。神經導航系統被稱為“大腦地圖”,就像手機里的“地圖”,應用患者術前的大腦影像資料,借助患者的體表標記及空間的三維神經導航定位儀,指導神經外科醫生更精準地判斷顱內腫瘤的位置、制定合適的手術入路、實時指導術中切除的位置及方向,避免過多的損傷、增加病變全切的幾率。因此,神經導航系統又被稱為神經外科醫生的“第三只眼”。

  邸飛表示:“未來,我們還會將神經導航技術應用到兒童神經系統疾病的手術中,如兒童癲癇、腦血管畸形、腦出血等,同時聯合神經內鏡、術中超聲、Rosa機器人等先進技術和設備,為患兒提供更優質高效的治療”。

  此外,首兒所還為顱咽管瘤患兒提供多學科協作診療及服務。術前,神經外科與內分泌科、眼科開展聯合會診,評估患兒術前的神經內分泌功能及視覺功能,做好充分的術前準備。術中,麻醉團隊能及時高效的應對患兒出現的尿崩、電解質紊亂、高熱、低血壓等并發癥,保證其術中安全。術后,重癥監護病房能及時應對患兒出現的各種病情變化,為術后治療和恢復保駕護航。

  “兒童顱咽管瘤的治療任重道遠,手術成功只是第一步,術后還需要進行長期隨訪和治療”,面對顱咽管瘤治療的困難和挑戰,邸飛提出了未來的目標和方向。一部分患兒因為腫瘤未能全切,需要進一步放療化療或者質子治療,需要長期隨訪,動態觀察患兒的腫瘤生長情況,及時調整治療方案。大部分患兒術后需要激素替代治療,因此長期的神經內分泌監測非常必要,神經外科和內分泌科要聯合為患兒調整激素替代治療方案,保證患兒生存狀態良好、擁有正常的生長發育。對于有視力損傷的患兒,則需要到眼科門診定期復查,觀察其視力恢復情況,可進行中醫針灸、理療等治療,促進患兒術后視覺功能的恢復。另外,部分患兒因為手術的心理創傷,術中腦組織的損傷,以及術后神經內分泌的異常,導致術后出現不同程度的心理問題,因此,術后進行神經心理診療及咨詢也非常必要。術后患兒的心理重建,身心的健康成長同樣是需要逐漸解決的醫療和社會問題。(李延濱)

(責編:董童、李源)


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