●再生障礙性貧血初期癥狀容易和白血病混淆

　　●一旦延誤治療，將有兩成轉為重癥危及生命

　　家長請注意！如果孩子經常貧血、感到勞累，少女月經出血增多，容易出現各種感染，那么這很可能是再生障礙性貧血（簡稱為“再障”）來臨的“警報”。再障的早期癥狀和白血病很像，年發病率估計為百萬分之二，青少年群體是發病率最高的人群之一。歐美國家的發生率約為每年每百萬兒童1~3個，而亞洲國家因為種族及環境的因素，再障發生率較高。

　　首都兒科研究所附屬兒童醫院血液科主任師曉東教授指出，再障的識別率低、誤診率高是目前中國在兒童再障治療的過程中遇到的突出問題。盡管被視作良性血液病，但再障患者一旦延誤治療，20%的患者會轉為重型，兩年內將會死于感染或出血性并發癥。由于約有70％的再障兒童并無明確病因，因此，及早發現和規范的治療顯得更為重要。

　　鑒別

　　初期癥狀和白血病很像

　　再生障礙性貧血通常分為獲得性和先天性兩種。“獲得性再障的發病率是非常高的，僅僅略低于兒童白血病。”師曉東指出，當兒童血小板小于2萬，中性粒細胞小于0.5，血小板小于0.1時，就是再障。如果病情發展迅速，叫重型再障I型，如病情緩慢進展，叫做重型再障II型。

　　當得知孩子的血象出了問題時，許多家長的第一反應是“是白血病嗎？難治嗎？”其實，這兩者確實有容易混淆之處。“再障是成熟紅細胞、粒細胞、血小板在骨髓中的有效生成減少，引起外周血的全血細胞減少。”師曉東指出，這可能是由于造血干細胞、祖細胞數量減少或功能異常引起的。

　　再障在初期的癥狀與白血病癥狀相似，早期癥狀易與白血病混淆。比如，易發淤斑、流鼻血等癥狀都與白血病共有。但是，通過檢查很容易鑒別出兩種病的差別。和白血病不同，再障患兒一般沒有肝脾淋巴結腫大。白血病表現為骨髓里無限制地惡性增生，而再障是骨髓衰竭，無法造血。

　　“再障可以形容成不毛之地，像沙漠一樣，這個土地好的壞的都不長。白血病是土地上只長壞的雜草，好的長不出來。”解放軍空軍總醫院血液病科副主任閆洪敏教授表示，兩者相比，白血病更為棘手。

　　癥狀

　　例假多得止不住 多種感染襲上身

　　目前，我國兒童再生障性貧血的診治呈現識別率低、誤診率高的兩大難題。師曉東指出，造成這一問題的主要原因，一是因為再障的早期癥狀和白血病相似，容易造成誤診。另一方面，再障的好發人群年齡較小，患兒難以用語言清楚地向家長和醫生表達并且判斷自己的健康狀況，給及時就醫帶來困難。

　　師曉東指出，再障的早期癥狀包括易發淤斑，患者有時會出現黏膜出血，并因貧血而表現為疲勞，活動時感到呼吸困難，懶于活動。在重型再障的患者中，會迅速出現發熱、牙齦出血以及危及生命的感染。

　　“如果孩子臉色蒼白，沒有力量，不愿意上學，甚至不愿意起床，這就是貧血的表現。”師曉東指出，有些青春期女孩來例假時，月經量大得止不住，有些孩子皮膚、關節出血等。感染的表現就更加多樣了。孩子常見的感染有腸炎、肺炎，還有典型的多種感染，如肛周感染、肺部霉菌感染、皮膚軟組織感染、口腔感染等。

　　需要指出的是，獲得性再障的臨床病程差異較大，與病情的嚴重程度和全血細胞減少持續時間有關。它可能在幾天內突然發作，也有可能經過數周或數月才緩慢表現出來。病情可能會進一步加重，也可能在幾年內保持穩定。因此對于好發人群和處于風險中的患者，監測和早期治療是非常重要的。

　　除了獲得性再障外，還有一些先天性的再障，如遺傳性骨髓衰竭。除了貧血、血小板減少、發熱、感染等癥狀外，患兒往往有形態、長相的異常，比如個子矮小、發黑等，并多出現發育落后。

　　診斷再障，除了查血常規，還要做骨髓的活檢。師曉東指出，鑒別診斷時要和骨髓增生異常綜合征MDS、白血病、造血功能停滯、脾功能亢進等相鑒別。