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前女排隊員霍萱年僅28歲辭世 據說帕格尼尼和劉備也被這種病困擾

“馬凡氏綜合征”是個什么鬼?

2016年11月03日16:38  來源:北京晚報
 

前河南女排隊長、曾入選過中國女排的霍萱因心梗搶救無效在鄭州去世,年僅28歲。霍萱身高1.90米,是一位主攻、副攻、接應多面手,技術非常全面。她曾經在2008至2009賽季加盟北京女排。因為身體原因,霍萱25歲就退役了。據報道,霍萱罹患的疾病與此前去世的四川男排國手朱剛一樣,都是“馬凡氏綜合征”。

馬凡氏綜合征聽起來很奇怪,實際上這種疾病在人群中的發病率并不低。北京安貞醫院心外科主任醫師朱俊明教授說,馬凡氏綜合征的發病率大約為萬分之一到萬分之三。美國著名排球運動員海曼也是馬凡氏綜合征患者,猝死在賽場上。我國男排運動員朱剛也是因為馬凡氏綜合征倒在賽場上,后來送到醫院救治,但沒有搶救過來。為什么排球運動員、籃球運動員中頻頻出現馬凡氏綜合征患者?朱俊明分析說,這與馬凡氏綜合征的特點有關:馬凡氏綜合征會導致患者出現一系列的改變,其中最常累及骨骼、眼睛和皮膚。骨骼系統最明顯的改變就是患者的四肢特別是手指、腳趾變得又細又長,大拇指橫過來會超過掌端,雙手下垂會超過膝蓋,患者的身材又高又瘦。由于他們的身材優勢,在運動員選拔時往往受到青睞。

朱俊明說,馬凡氏綜合征的骨骼特點讓他們能夠完成常人難以企及的動作。意大利著名小提琴家、作曲家帕格尼尼手指超長,關節柔韌,他作的曲子,別人很難完成。根據資料推測,帕格尼尼很可能也是一名馬凡氏綜合征患者。我國古代人物劉備也是雙手長過膝蓋,他很可能也是馬凡氏綜合征患者。

馬凡氏綜合征累及眼睛,患者最壞的結果就是看不見;侵犯骨骼,患者走路雙腿外撇,呈現出“鴨步”的特點,有的人會出現“雞胸”或者“漏斗胸”,不會危及生命。但馬凡氏綜合征還會累及心臟,導致患者出現主動脈瘤、主動脈夾層或者瓣膜關閉不全等,這種情況下,就有可能危及生命。特別是主動脈夾層破裂,患者當場死亡的概率是25%,此后每小時死亡概率還要增加1%。因此,對于馬凡氏綜合征患者來說,如果參加劇烈的運動,就像是和死神做游戲。

朱俊明說,馬凡氏綜合征是15號染色體發生基因突變的一種遺傳性結締組織疾病。馬凡氏綜合征患者可以通過一些檢查來預防極端事件,他建議有馬凡氏綜合征家族史的人,最好到心血管外科做個檢查。通過心臟超聲檢查或CT檢查,早發現早治療,避免心力衰竭、主動脈破裂和心肌梗塞的發生。(賈曉宏)

(責編:郗若楠(實習生)、肖玲)

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