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　　出生僅10天的小樂樂（化名），不幸患上溶血癥，急需“全身大換血”。幸運的是，依托湖北省兒童醫學中心同濟兒童專病聯盟打造的“黃金6小時危重救治圈”，小樂樂得到及時救治，終于轉危為安。

　　萌寶出生10天變“小黃人”

　　6月5日，家住咸寧的蔣女士（化名）生下了一名可愛的男嬰，正當全家人都沉浸在新成員加入的快樂之中時，噩運卻在不知不覺中降臨到剛出生不久的小樂樂身上。7天后，小樂樂突然出現了“皮膚重度黃染”現象，并逐漸加重。

　　精神不好嗜睡、不愿吃母乳，小樂樂的狀況越來越差，6月13日上午9點30分左右，爸爸媽媽帶著小樂樂到當地醫院就診。在完成病史詢問、查體后，醫生診斷小樂樂為新生兒溶血癥，黃疸指標嚴重超過警戒值，病情十分危重，需緊急換血治療。否則，將造成永久性的神經系統損傷，甚至有生命危險。

　　時間就是生命，小樂樂的病情已刻不容緩，在征得樂樂父母同意后，咸寧當地醫院當即與同濟醫院中法新城院區聯系，將樂樂轉送到其新生兒科進行換血治療。

　　2小時成功“全身大換血”

　　搶救生命刻不容緩。從咸寧到武漢，車程約2小時，在轉運途中的這段時間，中法新城新生兒科醫護人員立刻進入“備戰”狀態 ，快速擬出治療方案，護理部、輸血科、檢驗科的醫護人員也迅速行動，換血治療的準備工作緊張有序地進行著。

　　同濟醫院新生兒科副主任醫師劉偉介紹，“最常見的新生兒溶血是由于母嬰血型不合引起的胎兒或新生兒同族免疫性溶血性疾病，比如ABO血型不合，其次是RH血型不合溶血。臨床以嬰兒水腫和（或）黃疸、貧血為主要表現，嚴重者可致死或遺留嚴重后遺癥。樂樂媽媽是O型血，爸爸是A型血，所以我們準備了O型的紅細胞。”

　　中午12點半，小樂樂一到達中法新城院區就被直接送進了新生兒科病房， 30分鐘后，小樂樂的入院急查血結果出來了，膽紅素高達626.5umol/L，而正常出生10天的足月兒這個數值達到255umol/L就要拉響警報了。

　　由于小樂樂的黃疸值急劇升高，并出現嚴重溶血導致貧血癥狀，在排除母嬰血型不合引起溶血后，經過對相關實驗室檢查的分析，確診為G6PD缺乏癥，即俗稱的“蠶豆病”。劉偉說，“入院后經化驗小樂樂的血型和母親一樣為O型，這種情況下換血剛好需要的就是我們先前準備的O型血。”

　　當天下午2點，換血治療正式開始。小樂樂纖細的血管在護理上是一個巨大的挑戰，護士們在極短的時間內為樂樂打通了生命通道。換血治療過程中，新生兒科醫護人員一直監測著小樂樂的心率、血壓、呼吸、血氧飽和度、體溫、血糖及膚色各項指標情況，經過兩個小時的治療，成功換血400ml，相當于他自身血量的1.5倍，目前，小樂樂黃疸指數已降至安全范圍，生命體征穩定，反應好，已開始正常吃奶。

　　“蠶豆病”也會引起新生兒溶血

　　很多人都聽過ABO溶血、RH溶血，G6PD缺乏癥是什么？它是怎樣引起新生兒溶血的呢？

　　G6PD是人體內的一種酶，缺乏這種酶，人的紅細胞就少了一層保護“盔甲”，面臨“氧化物”入侵，紅細胞會破裂，出現貧血、發熱、醬油色尿等溶血性貧血的癥狀。蠶豆含有大量氧化物質，可以誘發紅細胞G6PD缺乏的人發生溶血。由于這種病因為吃蠶豆引起的比較多、以黃疸為主要癥狀，也被很多人稱為“蠶豆病”，俗稱“蠶豆黃”。

　　同濟醫院新生兒科副主任醫師劉偉介紹，感染、窒息、缺氧、酸中毒、大量出血、分娩的刺激、一些藥物的應用，尤其氧化劑類藥物是新生兒“蠶豆病”的發病誘因。比如，母親產前4周內或哺乳期服用氧化類藥物或一些中藥、蠶豆及使用一些化妝品、新生兒穿著含有樟腦丸存放的衣物均可發病。

　　新生兒得了蠶豆病后會出現急性溶血、黃疸、嚴重貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀，發病兇險，嚴重可引發多個臟器衰竭，出現生命危險。小樂樂能得到及時有效的治療得益于湖北省醫學中心（同濟醫院兒科）的“黃金6小時危重救治圈”。

　　2019年同濟醫院與湖北省115家醫院簽署了兒童專病聯盟協議，致力于打造的“基層首診，雙向轉診，上下聯動”的“黃金6小時危重救治圈”兒科分級診療模式，利用湖北省醫學中心（同濟醫院兒科）兒童疑難危重癥出色的診斷平臺和突破性治療的多學科合作平臺，針對危重癥兒童做到6小時內從當地急診到達同濟兒童救治中心。（文/鄧國歡）